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Pädiatrische Knochenmarkspathologie

Knochenstanzzlinders eines Kindes mit einer hypoplastischen Knochenmarkserkrankung, in diesem Fall refraktäre Zytopenie des Kindesalters (RCC); Hämatoxylin-Eosin-(HE-)Färbung

Seit 2008 ist Herr PD Dr. Stephan Schwarz-Furlan einer von zwei Referenzpathologen für die Studien der Europäischen Arbeitsgruppe für das myelodysplastische Syndrom (MDS) und die schwere aplastische Anämie (SAA) im Kindesalter (EWOG[European Working Group]-MDS und EWOG-SAA) sowie für die GPOH (Gesellschaft für Pädiatrische Hämato-Onkologie)-Studie zu Diamond-Blackfan-Anämie (DBA). Die drei Studien werden für Deutschland durch die Kinderklinik der Universität Freiburg (Direktorin: Prof. Dr. C. Niemeyer) koordiniert, die Leitung der Referenzpathologie liegt bei Frau PD Dr. Irith Baumann, Böblingen. Anfragen zur Referenzbeurteilung sind daher direkt an die Studienleitung in Freiburg und nicht an die Institute in Böblingen bzw. Kaufbeuren zu richten. Weitere Informationen über die entsprechenden Studien finden sich unter www.ewog-mds.de.

Aufgabe der Referenzbefundung von Knochenstanzzylindern ist die histopathologische Einordnung kindlicher Knochenmarksveränderungen im Kontext einer Zytopenie, d.h. einer Verminderung roter und / oder weißer Blutkörperchen und / oder Blutplättchen im peripheren Blut. Hier kommen ursächlich einerseits Prozesse, die die Blutbildung im Knochenmark verdrängen, und andererseits eine reduzierte Blutbildung per se in Betracht. Die reduzierte Blutbildung kann aus einer Verminderung der blutbildenden Zellen (hypoplastische Knochenmarkserkrankung wie die aplastische Anämie) oder aus einer Ineffizienz der Blutbildung im Sinne einer Myelodysplasie resultieren. Daneben können auch reaktive Veränderungen, z.B. Autoimmunphänomene, oder genetische bedingte Erkrankungen wie die schwere kongenitale Neutropenie (M. Kostmann) mit einer Zytopenie einhergehen. Die histopathologische Beurteilung des Knochenmarks liefert einen von mehreren Bausteinen für die korrekte Diagnosestellung. Weitere Bausteine sind die durch die Studienzentrale in Freiburg erhobenen zytomorphologischen Befunde der Knochenmarksausstrichpräparate, die an der Medizinischen Hochschule in Hannover durchgeführten genetischen Untersuchungen und die durch den spezialisierten Kinderarzt einzuordnenden klinischen Aspekte der jeweiligen Erkrankung.

Die im Rahmen der Studienpathologie gewonnene Expertise auf dem Gebiet pädiatrischer Knochenmarkserkrankungen kann im Rahmen einer konsiliarischen Untersuchung auch bei Fällen außerhalb der Studien angeboten werden. Wenden Sie sich hierzu direkt an unser Institut.

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Institut für Pathologie Kaufbeuren - Ravensburg